Закрытие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)

Развитие межпредсердной перегородки обсуждается здесь. Нижний край первичной перегородки образован эндокардиальными валиками, поэтому при нарушении их развития образуется дефект типа ostium primum, не ограниченный снизу тканью перегородки. При этом пороке обычно поражаются митральный и трехстворчатый клапаны, которые тоже формируются из эндокардиальных валиков, а также нарушается формирование верхней части межжелудочковой перегородки. Другой вариант дефекта — это дефект типа ostium secundum. Он располагается в центре перегородки в области овальной ямки и возникает из-за неполного закрытия вторичной перегородкой отверстия в центре первичной перегородки; его правильнее называть дефектом овальной ямки. Третий тип дефекта — это дефект типа sinus venosus. Он расположен в верхней части межпредсердной перегородки и обычно распространяется на верхнюю полую вену.

Общая информация о болезни

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отверстием в стенке (перегородке), разделяющей две верхние камеры (предсердия) сердца. Обычно сердце имеет четыре камеры: две верхние камеры, известные как предсердия, отделенные друг от друга волокнистой перегородкой, известной как перегородка предсердия, и две нижние камеры, известные как желудочки, отделенные друг от друга перегородкой желудочка.

Клапаны соединяют предсердия (левый и правый) с соответствующими желудочками. При рождении между двумя предсердиями присутствует небольшое отверстие (овальное отверстие). Вскоре после рождения межпредсердная перегородка постепенно растет и закрывает это отверстие. У детей с ДМПП межпредсердная перегородка может не закрыться должным образом или повредится во время развития плода. При этом нарушении (называемом открытым овальным отверстием) между предсердиями долгое время сохраняется отверстие, хотя она должна быть закрыто, что приводит к увеличению рабочей нагрузки на правую сторону сердца и чрезмерному притоку крови к легким.

Первоначально симптомы, связанные с дефектом межпредсердной перегородки, могут отсутствовать или быть настолько слабовыраженными, что могут оставаться незамеченными. Часто расстройство не распознается до школьного возраста или даже до зрелого возраста. У взрослых с необнаруженным дефектом межпредсердной перегородки могут развиться различные проблемы с дыханием и/или сердечная недостаточность.

Выявлены несколько форм ДМПП. Они классифицируются в зависимости от их расположения в перегородке. Первичная форма (тип ostium primum)относится к дефекту, находящемуся в нижней части перегородки. Вторичная форма (тип ostium secundum) относится к дефекту, расположенному в середине перегородки, а форма sinus venosus (дефект венозного синуса) относится к дефектам в верхней части перегородки.

Дефект типа ostium primum

Это самая легкая форма порока развития эндокардиальных валиков. Другое название этого дефекта — частично открытый АВ-канал. Этот дефект располагается в основании межпредсердной перегородки рядом с кольцами АВ-клапанов. Передняя (перегородочная) створка митрального клапана смещена и обычно расщеплена. Реже встречается небольшое расщепление перегородочной створки трехстворчатого клапана. Величина сброса крови слева направо определяется теми же факторами, что и при дефектах типа ostium secundum (см. выше). Клинические проявления тоже схожи и обусловлены увеличением легочного кровотока; они включают сердечный толчок у левого края грудины и широко расщепленный II тон. Помимо систолического шума, возникающего в выносящем тракте левого желудочка, и мезодиастолического шума над трехстворчатым клапаном при значительном расщеплении створок могут возникать шумы митральной и трикуспидальной регургитации. Тем не менее большая регургитация через эти клапаны, особенно в детском возрасте, возникает редко. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца влево, обычно в пределах от -20° до -60°, и признаки гипертрофии правого желудочка с комплексами вида rsR’ в правых грудных отведениях. Усиление легочного сосудистого рисунка при рентгенографии зависит от величины сброса крови слева направо. ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием позволяет четко увидеть морфологию дефекта. Сердечная недостаточность и аритмии возникают обычно в позднем подростковом возрасте и у взрослых.

Признаки и симптомы

Вторичная форма ДМПП является наиболее распространенной формой этой группы пороков сердца. Средняя часть межпредсердной перегородки в области овального отверстия не закрывается во время развития плода. Размер отверстия может варьироваться, наряду с серьезностью симптомов.

Первичная форма ДМПП встречается реже. Нижняя часть межпредсердной перегородки не может нормально развиваться, оставляя отверстие между предсердиями. Часто клапаны, которые отделяют предсердия от их соответствующих желудочков (трикуспидальный и митральный), также деформированы, и перегородка, которая разделяет желудочки, также может быть дефектной или деформированной (дефект атриовентрикулярной перегородки). Другой дефект (дефект эндокардиальной подушки), возможно, происходит во время эмбрионального развития в ткани, которая формирует перегородку, разделяя сердце на предсердия и желудочки.

Дефект венозного синуса, наименее распространенная форма ДМПП, возникает при наличии отверстия в верхней части межпредсердной перегородки. Этот дефект часто связан с пороками развития вены, которая ведет из легких в сердце (правая легочная вена). Одна из главных вен тела, которая возвращает кровь к сердцу (верхняя полая вена), также может быть повреждена.

У большинства детей с дефектами межпредсердной перегородки симптомы отсутствуют. Несколько пораженных детей могут быть аномально худыми и испытывать умеренные задержки роста, а также повышенную восприимчивость к респираторным инфекциям. Другие дети с очень тяжелым поражением, особенно те, у кого первичная форма дефекта, могут испытывать одышку, легкую утомляемость при физической нагрузке и/или нерегулярное сердцебиение (аритмии).

Шум в сердце является наиболее распространенным признаком и, как правило, единственным признаком ДМПП у детей. Также могут быть изменения в тоне сердца, которые представляют собой закрытие клапанов сердца.

Внутриутробное развитие предсердий

ДМПП относится к эмбриологическим патологиям, так как именно во внутриутробном периоде возникают изменения, приводящие к заболеванию. Развитие функциональных элементов сердца плода происходит на 1-2 месяце беременности.

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.

Причины

Большинство случаев дефектов межпредсердной перегородки возникают сами по себе без видимой причины (спорадически). Точная природа развивающего порока или дефектов, которые могут возникнуть во время эмбрионального развития (эмбриогенеза), остается неясной.

Некоторые случаи ДМПП проявляются в семьях. В таких редких случаях два типа, ostium primum и ostium secundum, по-видимому, наследуются как аутосомно-доминантные генетические признаки. Чтобы еще больше усложнить ситуацию, генетический анализ предполагает, что есть как минимум два различных генетических нарушения, связанных с ДМПП, которые связаны с мутациями в гене, называемом Nkx2-5.

Хромосомы, которые присутствуют в ядре клеток человека, несут генетическую информацию для каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин две Х-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество пронумерованных полос. Например, «хромосома 6p21.3» относится к полосе 21.3 на коротком плече хромосомы 6. Аналогично, «хромосома 8p23.1-p22» относится к области между полосами 22 и 23.1 на коротком плече хромосомы 8. Нумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, которые присутствуют на каждой хромосоме.

Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует один и тот же аномальный ген по одному признаку от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген заболевания, человек будет носителем заболевания, но обычно бессимптомным. Риск того, что двое родителей-носителей оба передадут дефектный ген и, следовательно, заведут больного ребенка, составляет 25 процентов при каждой беременности. Риск родить ребенка, который будет являться носителем, как родители, составляет 50 процентов с каждой беременностью. Вероятность для ребенка получить нормальные гены от обоих родителей и быть генетически нормальным для этой конкретной болезни составляет 25 процентов. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Виды дефектов

Различают первичные и вторичные нарушения строения перегородки. При первичном изменении причиной служит недоразвитие первичной перегородки в утробе. Такой дефект отличается локализацией – он всегда находится на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Порок может сопровождаться расщеплением других клапанов.

За формирование вторичного дефекта отвечает неправильно сформированная вторичная перегородка. В этом случае нижний край отверстия приходится на высоту межпредсердной перегородки.

Записаться на прием к специалисту без очередей, в удобное время

Затронутые группы населения

Дефект межпредсердной перегородки — это редкий врожденный порок сердца, поражающий больше женщин, чем мужчин (2 или 3:1). Приблизительно 1 процент всех детей рождается с врожденным пороком сердца. Около 10 процентов этих детей имеют дефекты межпредсердной перегородки.

Хотя дефекты межпредсердной перегородки можно диагностировать в младенческом возрасте или у детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, расстройство обычно диагностируется после 40 лет, когда часто и появляются симптомы. Симптомы могут быть замечены в более раннем возрасте, если дефекты являются очень серьезными или если пострадавшие люди живут на большой высоте (например, в горах). Это связано с небольшим сужением артерий сердца и легких на больших высотах.

Первичная форма (тип ostium primum) может встречаться у людей с синдромом Дауна или более чем у 50 процентов людей с синдромом Эллиса ван-Кревельда. Эти дефекты могут также возникать в связи с рядом других расстройств.

ЭКГ диагностика, эхоКГ и рентген

Важной составляющей постановки любого кардиологического диагноза является ЭКГ и эхоКГ. Эти простые и доступные методы позволяют определить следующие изменения у пациентов с ВПС:

отклонение нормальной оси сердца вправо и влево;
удлинение интервала P-Q;
зубец P в третьем отведении ниже изолинии;
атриовентрикулярный-узловой и нижнепредсердный патологический ритмы;
неполная блокада правой ветви пучка Гиса.

Эти признаки могут сочетаться друг с другом или идти как одиночные симптомы.

Во время проведения УЗИ обнаруживаются расширенные контуры сердца, аномальная двигательная активность межжелудочковой перегородки. Ультразвуковое исследование позволяет достоверно оценить анатомические и функциональные способности сердца в режиме реального времени.

В настоящее время исследование входит в золотой стандарт выявления врожденных пороков развития. С его помощью также можно определить состояние открытого овального окна у новорожденных и наличие ДМПП.

Обзорный снимок грудной клетки также определяет, что границы сердца расширены. При наличии аномального впадения правых легочных вен на рентгенограмме можно увидеть эффект «турецкой сабли» – рентгенографическая тень у края правого предсердия. Часто отмечается усиление картины легочного рисунка.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы дефектов межпредсердной перегородки. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Атриовентрикулярный (АВ) дефект перегородки — редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У детей с полной формой дефекта обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Часто в некоторых участках тела, особенно в легких, накапливается избыточное количество жидкости. Этот легочный застой может привести к затруднению дыхания (одышке). Другие симптомы могут включать синеватое обесцвечивание кожи (цианоз), плохое питание, ненормально быстрое дыхание (тахипноэ) и частоту сердечных сокращений (тахикардию) и/или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с АВ дефектом перегородки могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и/или учащенное сердцебиение.
Дефект межжелудочковой перегородки(ДМЖП) представляют собой группу общих врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У детей с этими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний схожи с дефектом атриовентрикулярной перегородки и могут включать аномально быструю частоту дыхания (тахипноэ), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардию) и/или аномально увеличенную печень (гепатомегалию). Дефект межжелудочковой перегородки может также вызвать чрезмерное накопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
Трёхпредсердное сердце — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращающие кровь из легких, стекают в эту дополнительную «третью камеру». Симптомы трехпредсердного сердца сильно различаются и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать ненормально быстрое дыхание (тахипноэ), хрипы, кашель и/или ненормальное накопление жидкости в легких (легочная гиперемия).
Единственный желудочек сердца — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У детей с этим дефектом два предсердия и один большой желудочек. Симптомы схожи с симптомами дефекта межпредсердной перегородки и включают затрудненное дыхание (одышку), чрезмерное накопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и/или синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек (цианоз). Другие симптомы могут включать плохие привычки питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и/или ненормально учащенное сердцебиение (тахикардию).
Стеноз митрального клапана — это редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении или бить приобретенным. Характеризуется аномальным сужением раскрытия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и/или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы могут также включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардию) и/или периодическую потерю сознания.

Эндоваскулярное лечение дефекта вторичной межпредсердной перегородки.

Б.М. Тодуров, Г.И. Ковтун, А.В. Хохлов, А.И. Мараренко, А.А. Шмидт, А.В. Ревенко, А.В. Михайлова, С.А. Шелудько, А.В. Пинчук.

Киевская городская клиническая больница «Киевский городской центр сердца.

Проблема

Дефект вторичной межпредсердной перегородки (ДВМП) одна из наиболее часто встречаемых врожденных сердечных аномалий у взрослых и детей [2, 4, 5]. Этот порок характеризуется дефектом межпредсердной перегородки, при котором происходит сброс крови из левого в правое предсердие, что приводит к дилатации правого предсердия и правого желудочка. Пациенты, особенно с малыми или изолированными дефектами, обычно не имеют никаких клинических проявлений на протяжении первых 3 десятилетий жизни, у 70 % больных симптомы заболевания появляются к 50 годам. Всем пациентам рекомендовано раннее хирургическое закрытие большинства типов дефектов межпредсердной перегородки.

Частота

ДВМП является наиболее распространенным и составляет 75 % всех случаев. Частота его среди всех врожденных пороков сердца составляет 7 и 30–40 % среди всех врожденных заболеваний сердца у пациентов старше 40 лет [3]. ДВМП встречается в 2–2,5 раза чаще у девочек [1].

Клиническая картина

Этот порок часто остается незамеченным на протяжении десятилетий, так как симптомы могут отсутствовать или физикальные признаки едва различимы. Для развития симптомов иногда требуется 30–40 лет. Они являются следствием легочной гипертензии, предсердных тахиаритмий, а иногда связаны с поражением митрального клапана. Ухудшение состояния у старших пациентов наступает за счет нескольких механизмов. Первый: опосредованное с возрастом снижение растяжимости левого желудочка увеличивает сброс слева направо. Второй: предсердные аритмии, особенно фибрилляция предсердий, а также трепетание предсердий или пароксизмальная предсердная тахикардия случаются чаще после 40 лет и отягощают правожелудочковую недостаточность. Третий: большинство симптоматичных пациентов старше 40 лет страдают от легочной гипертензии при наличии постоянного сброса слева направо, следовательно, стареющий правый желудочек перегружается давлением и объемом.

Диагностика

Диагностика основана на данных трансторакальной эхокардиографии. Этот метод обеспечивает неинвазивную визуализацию большинства типов ДВМП, особенно с субкостальной позиции. По данным двухмерной эхокардиографии можно установить увеличение правого предсердия, правого желудочка и легочных артерий, а также и другие сопутствующие аномалии. Допплерэхокардиографию используют для демонстрации потока через предсердную перегородку. Этот метод обычно позволяет получить двухфазное (систолическое и диастолическое) изображение с небольшим сбросом справа налево вначале систолы. Трансторакальная эхокардиография может быть субоптимальным методом диагностики для пациентов с плохой эхокардиографической видимостью.

У этих пациентов чреспищеводная эхокардиография может обеспечить наиболее четкую визуализацию межпредсердной перегородки. Чреспищеводная эхокардиография является стандартом для проведения закрытия дефекта окклюдером и также обеспечивает немедленную интраоперационную достоверность того, что закрытие дефекта успешно завершено.

Лечение

Решение об устранении дефекта хирургическим путем основано на клинических и эхокардиографических данных, включая размер и локализацию порока, величину и гемодинамическое влияние сброса слева направо, а также наличие и степень легочной гипертензии.

ДВМП – это хирургическая патология, которая не требует специфического медикаментозного лечения. Учитывая риск парадоксальной эмболии, закрытие дефекта рекомендуется даже у пациентов с небольшим сбросом и низким уровнем застойной сердечной недостаточности, легочной гипертензии и аритмий. Закрытие дефекта не рекомендуют проводить пациентам с высокой легочной гипертензией или тяжелыми заболеваниями легочных сосудов без клинически значимого сброса или пациентам, у которых есть обратный сброс с артериальной сатурацией < 90 % в покое, с небольшим остаточным сбросом слева направо или с его отсутствием. Однако пациенты с застойной сердечной недостаточностью или аритмиями могут нуждаться в индивидуальном медикаментозном лечении.

Стандартным критерием в лечении дефекта межпредсердной перегородки является прямое закрытие дефекта с применением открытого доступа с экстракорпоральной поддержкой.

В последнее время эндоваскулярные методики закрытия дефектов межпредсердной перегородки применяют чаще, чем прямое хирургическое закрытие с использованием аппарата искусственного кровообращения. Окклюдеры наиболее подходят для маленьких, центрально размещенных вторичных дефектов. Однако за счет усовершенствования современных медицинских технологий возможно закрытие дефектов межпредсердной перегородки больших размеров эндоваскулярным методом.

Предлагаем рассмотреть клинический случай пациентки с большим ДВМП (28 мм), оперированной в Киевском городском центре сердца с использованием окклюдера Amplatzer размером 40 мм.

17.11.2009 г. госпитализирована пациентка Ш., 58 лет, с диагнозом: Врожденный порок сердца. Дефект межпредсердной перегородки. Недостаточность трикуспидального клапана II стадии. Недостаточность митрального клапана I стадии. Гипертензия легочной артерии. Ишемическая болезнь сердца. Атеросклеротический кардиосклероз. Атеросклероз аорты и венечных артерий. Гипертоническая болезнь II стадии. Сердечная недостаточность IIА стадии. II функциональный класс. Сахарный диабет 2-го типа в стадии субкомпенсации.

При поступлении на момент осмотра общее состояние больной средней степени тяжести. Жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость, общую слабость.

Из анамнеза жизни: мочекаменная болезнь (2001), сахарный диабет 2-го типа (с 2001).

Приводим результаты исследований.

ЭКГ 17.11.09: ритм синусовый, регулярный с частотой сокращений сердца 67–71 в 1 мин. Атриовентрикулярная блокада I степени. Полная блокада правой ножки пучка Гиса. Умеренная гипертрофия левого предсердия. Диффузные изменения миокарда.

Эхокардиография 17.11.09: митральный клапан М-образный, обратный ток +, Dр 4 мм рт. ст. Аортальный клапан – трехстворчатый, фиброз умеренный, обратного тока нет, Dр 6 мм рт. ст. Диаметр аорты – 1,8/2,8 см. Клапан легочной артерии: Dр 12 мм рт. ст., обратный ток +, ствол 3,8 см, правая ветвь – 2,5 см, левая ветвь – 2,3 см. Систолическое давление в правом желудочке – 47 мм рт. ст. Трикуспидальный клапан: обратный ток ++, Dр 4 мм рт. ст. Левое предсердие – 4,9–5,1 см. Площадь правого предсердия – 38,0 см2. Конечно-диастолический объем – 98 мл. Фракция выброса – 70 %. Визуализируется дефект межпредсердной перегородки размером 28 мм. Верхний край дефекта – 9 мм, нижний край дефекта – 2 мм. Заключение: врожденный порок сердца. Дефект межпредсердной перегородки. Умеренная трикуспидальная недостаточность. Дилатация правых отделов, левого предсердия. Небольшая митральная недостаточность. Гипертензия легочной артерии. Дилатация легочной артерии и ее ветвей. Глобальная сократимость левого желудочка сохранена.

Общий анализ крови 17.11.2009: гемоглобин – 120 г/л, эритроциты – 4,36 Т/л, СОЭ – 5 мм/ч, лейкоциты – 5,2 г/л, тромбоциты – 169 г/л, эозинофилы – 0 %, палочкоядерные – 12 %, сегментоядерные – 56 %, лимфоциты – 31 %, моноциты – 1 %, гематокрит – 36,8.

Биохимический анализ крови 17.11.2009: АСТ – 12,6 Ед/л, АЛТ – 14,5 Ед/л, общий белок – 73,2 г/л, альбумин – 47,7 г/л, глюкоза – 9,9 ммоль/л, мочевина – 7,2 ммоль/л, креатинин – 44 ммоль/л, общий билирубин – 6,2 ммоль/л.

Коагулограмма 17.11.2009: протромбиновое время – 14,2 с, протромбиновый индекс – 100,9 %, международное нормализованное отношение – 0,98.

20.11.2009 пациентке выполнена операция: закрытие ДВМП окклюдером Amplatzer.

Доступом через бедренную вену справа под интубационным наркозом и под контролем чреспищеводной эхокардиоскопии с использованием баллона произведены замеры дефекта межпредсердной перегородки – диаметр 36 мм. Окклюзия кровотока через шунт. Имплантирован окклюдер диаметром 40 мм. Произведена тракционная проба – окклюдер фиксирован и локализован в дефекте на перегородке, после чего окклюдер отделен от доставляющей системы. Контроль эхокардиоскопии. Митральный и трикуспидальный клапаны – в норме, аортальный клапан – в норме.

Эхокардиография 21.11.2009: состояние после установки окклюдера. В области межпредсердной перегородки визуализируется окклюдер, в типичном месте. Решунтирование отсутствует. Трикуспидальный клапан – обратный ток +, небольшой. Систолическое давление в правом желудочке 30 мм рт. ст. Правое предсердие – уменьшилось в размерах, S = 21,1 см2. Жидкости в перикарде нет.

Эхокардиография 24.11.2009: Состояние после установки окклюдера. В области межпредсердной перегородки визуализируется окклюдер, в типичном месте. Решунтирование отсутствует. Трикуспидальный клапан – обратный ток +, небольшой. Систолическое давление в правом желудочке 28–30 мм рт. ст. Площадь правого предсердия 21,1 см2. Жидкости в перикарде нет.

Биохимический анализ крови 23.11.2009: АСТ – 11,7 Ед/л, АЛТ – 10,2 Ед/л, общий белок – 71,5 г/л, альбумин – 44,8 г/л, глюкоза – 8,9 ммоль/л, мочевина – 4,0 ммоль/л, креатинин – 66 ммоль/л, общий билирубин – 10,0 ммоль/л.

Пациентка выписана на 4-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Контроль через 3 мес.

Выводы

Эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки является наиболее безопасной, рутинно выполнимой, а также клинически эффективной методикой. Уровень успешной имплантации окклюдера составляет более 96 %, при этом риск возникновения осложнений минимальный. После использования эндоваскулярной методики происходит более быстрое восстановление гемодинамики, улучшение работоспособности левого и правого желудочков по сравнению с операционным лечением с применением искусственного кровообращения. Если ранее эндоваскулярным методом закрывались только дефекты малых и средних размеров, то в настоящее время в связи с развитием и совершенствованием эндоваскулярного оборудования и техники возможно закрытие дефектов межпредсердной перегородки больших размеров с хорошим послеоперационным результатом.

Литература

Крыжановский В.А. Врожденные пороки сердца: Краткий анатомический справочник. – К., 2005. – 80 с.
Brecker S.J.D. Percutaneous device closure of the atrial septum, 2006. – Р. 186.
Markham L.W., MD, Cribbs M.G., MD. Atrial septal defect 2009 .
Porter C.J., Feldt R.H., Edwards W.D. et al. Atrial septal defects // Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. – 6th ed. – 2001. – Vol. 1. – P. 603-617.
Saxena A., Divekar A., Soni N.R. Natural history of secundum atrial septal defect revisited in the era of transcatheter closure // Indian Heart J. – 2005. – Vol. 57(1). – P. 35-38.

Диагностика

Диагноз дефектов межпредсердной перегородки подтверждается тщательным клиническим обследованием и специальными тестами, которые позволяют врачам оценить структуру и функцию сердца. Эти тесты могут включать рентгенологическое исследование, электрокардиограмму (ЭКГ), эхокардиограмму и катетеризацию сердца.

Рентгенологические исследования могут выявить аномальное расширение сердца или порок развития других структур сердца. Во время эхокардиограммы ультразвуковые волны направляются к сердцу, что позволяет врачам изучать движение и функцию сердца. Во время катетеризации сердца небольшая полая трубка (катетер) вводится в большую вену и пронизывает кровеносные сосуды, ведущие к сердцу. Эта процедура позволяет врачам определять скорость кровотока через сердце, измерять давление в сердце и/или тщательно выявить анатомические отклонения.

Физикальное обследование

Во время осмотра младенцев можно отметить дефицит массы тела, вялость. Иногда выявляется гипоплазия (недоразвитие) пальцев. При этом не наблюдается выбухания шейных вен и их пульсации. Пульс на запястьях нормальный, без особенностей.

Осмотр грудной клетки позволяет выявить выпирающее правое предсердие. В некоторых случаях во 2-м межреберье слева отмечается усиленная пульсация стенки легочной артерии.

Перкуссия (постукивание) подтверждает факт расширения сердечных границ за счет правых отделов. При этом левая часть увеличена за счет смещения правым желудочком соседнего.

Аускультативно (при прослушивании стетофонендоскопом) определяются следующие изменения:

усиление первого тона. Прослушиваются звуки, образуемые трехстворчатым клапаном сердца;
раздвоение второго тона;
во втором межреберье слева от грудинной кости определяется щелчок изгнания и систолический шум, который часто путают с нормальным;
мезодиастолический шум во втором и третьем межреберьях возникает при значительных дефектах. Связано появление аускультативной картины с недостаточностью клапанного аппарата легочной артерии.

Если был заподозрен дефект межпредсердной перегородки, доктор направляет пациента на дальнейшее обследование.

Стандартные методы лечения

Лечение обычно хирургическое с применением лекарственных препаратов, ограниченных периодом, в течение которого пациент ожидает хирургического вмешательства. В случае самых маленьких пациентов «бдительного ожидания» часто бывает достаточно, поскольку отверстие закрывается, пока ребенок растет.

— Хирургическое вмешательство.

До недавнего времени операция по закрытию отверстия сердца была излюбленной формой лечения. Операция на открытом сердце была разработана, чтобы сшить края отверстия и закрыть его. В некоторых случаях отверстие может быть залатано и закрыто с помощью трансплантата или протеза. Шанс успеха высок для этих хирургических процедур. При первичной форме ДМПП можно выполнить операцию по восстановлению или замене предсердно-желудочковых клапанов. Уровень успеха для этой сложной процедуры значительно ниже. Операция оптимально проводится в возрасте от 3 до 6 лет.

В последние годы был разработан менее травматичный способ закрытия отверстия перегородки с использованием катетеров, к которым прикреплено специальное устройство, предназначенное для закрытия отверстия перегородок. Во время этой процедуры в крупную вену в верхней части ноги ребенка вставляется длинная тонкая трубка (катетер) и осторожно продвигается по кровеносному сосуду, пока не достигнет сердца. Когда катетер достигает нужной точки, через его наконечник подается устройство для закрытия дефекта, которое раскрывается и герметично закупоривает отверстие.

Лечение пациентов медикаментами

Лечение патологии лекарственными препаратами направлено на снятие симптомов и осложнений. Однако его нельзя назвать патогенетическим, т. е. устраняющим причину возникновения всех изменений состояния здоровья. С целью лечения правожелудочковой недостаточности могут быть назначены диуретики. Чтобы снять аритмии применяются бета-адреноблокаторы.

Антибиотикотерапия применяется в качестве профилактики инфицирования и развития эндокардита до и после оперативного вмешательства.

Прогноз

Хотя ожидаемая продолжительность жизни не является нормальной для пациентов с ДМПП, пациенты, как правило, доживают до взрослой жизни без хирургического или чрескожного вмешательства, и многие пациенты доживают до преклонного возраста. Однако естественная выживаемость после возраста 40-50 лет составляет менее 50%, а коэффициент истощения после 40 лет составляет около 6% в год. Продолжительная легочная гипертензия редко возникает до третьего десятилетия. Поздними осложнениями являются инсульт и мерцательная аритмия.

Инвазивные методы

Дополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии. Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии. Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.

Как проявляется патология

Жалобы на состояние здоровья в основном обусловлены декомпенсацией кровотока. Чем сильнее перегрузка отельных частей системы – тем более выраженными будут симптомы. Больных начинает тревожить отдышка, утомляемость, частые простуды, особенно у детей.

При прослушивании сердца выделяется систолический шум с источником над легочной артерией. Звуки вызваны затруднением при протекании через просвет легочного ствола слишком большого объема крови. ЭКГ показывает признаки перегрузки правой части сердца с проявлением гипертрофии в этой области.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎