у плода обнаружили кистозно-аденоматозный порок легкого отчего это может быть и страшно ли это
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ) - это аномалия, характеризующаяся разрастанием терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Некоторые авторы определяют этупатологию как аденоматозную гамартому легких.
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого формируется в середине I триместра. В норме в это время происходит образование воздухоносных путей из эндодермы (первичная кишка) и дыхательного компонента из мезенхимы. В результате задержки объединения этих двух эмбриональных структур и последующего разрастания терминальных бронхиол возникает КАПРЛ. Иммуноги-стологические исследования показали, что в участке легкого с кистозно-аденоматозными изменениями существует несоответствие между активной эпителиальной пролиферацией и бедной васкуляризацией легочной ткани. Первая характерна для зрелого легкого, вторая - для ранних сроков (конец I триместра беременности) . В легких плода с КАПРЛ отмечена повышенная активность факторов пролиферации по сравнению с легочной тканью здорового плода, при этом индекс апоптоза (программированная гибель клеток) в здоровых легких плода и при КАПРЛ отличается в 5 раз.
Частота кистозно-аденоматозного порока развития легкого до конца не установлена в связи с его редкостью. В наших исследованиях этот показатель составил 0,42:1000, однако сомнения в точности диагнозов, возникшие при ретроспективном анализе собственных наблюдений, позволяют предположить, что истинная частота КАПРЛ несколько ниже. Интересные исследования были проведены F. Gornall и соавт. , в которых они проанализировали регистр врожденных и наследственных заболеваний за 5 лет. Этот регистр формировался в регионе, в котором ежегодно происходит около 57 000 родов. Из 42 случаев заявленных в регистре как КАПРЛ, при тщательном изучении как пре-, так и постнатального течения, только 26 оказались этим пороком. Таким образом, частота КАПРЛ составила 9 случаев на 100 000 рождений. При включении в расчет наблюдений, расцененных как КАПРЛ, но исчезнувших в пренатапьном периоде, этот показатель возрос до 13,6 на 100 000.
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого у детей впервые был описан в 1949 г. К. Chin и М. Tang. Микроскопические характеристики КАПРЛ были описаны позже Kwittken Reiner (1977 г. ) и в том же году J. Stacker и соавт. предложили постнатальную классификацию КАПРЛ, основанную на видимых глазом изменениях легких и их гистологических особенностях. Согласно данным этих авторов, следует выделять 3 типа КАПРЛ. Тип I характеризуется наличием единичных кист большого размера (от 10 до 50 и более мм в диаметре) , выстланных многослойным эпителием. Этот вид КАПРЛ составляет 50% от всех случаев, диагностированных в постнатальном периоде, и имеет в основном благоприятный прогноз для жизни и здоровья. Тип II - это образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% от общего количества случаев, выявленных постнатально, и характеризуется несколько худшим прогнозом, что обычно связано с большим количеством сочетанной патологии. Тип III - это формирование огромного количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Он составляет 10% от постнатально диагностированных случаев и имеет, по мнению J. Stocker и соавт. , наихудший прогноз.
Помимо постнатальной классификации кистозно-аденоматозного порока развития легкого, существует классификация, использующаяся в патанатомии, согласно которой выделяют 5 типов порока. Тип 0 (ацинозная дисплазия) обычно не совместим с жизнью; легкие маленькие и гипопластичные. Тип 1 характеризуется наличием больших кист, сообщающихся с бронхиальным деревом. Тип 2 представлен кистами меньшего диаметра (максимальный размер - 2,5 см) и сопровождается разрастанием конечных отделов бронхиол. Тип 3 характеризуется маленькими кистами и смещением средостения. Тип 4 сочетается с периферическими кистами.
В пренатальном периоде чаще используется классификация, предложенная N. Adzickи соавт. , которая осн
Вообще любые проблемы у плода ни чем хорошим не сулят! Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ) - это аномалия, характеризующаяся разрастанием терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Некоторые авторы определяют этупатологию как аденоматозную гамартому легких.
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого формируется в середине I триместра. В норме в это время происходит образование воздухоносных путей из эндодермы (первичная кишка) и дыхательного компонента из мезенхимы. В результате задержки объединения этих двух эмбриональных структур и последующего разрастания терминальных бронхиол возникает КАПРЛ. Иммуноги-стологические исследования показали, что в участке легкого с кистозно-аденоматозными изменениями существует несоответствие между активной эпителиальной пролиферацией и бедной васкуляризацией легочной ткани. Первая характерна для зрелого легкого, вторая - для ранних сроков (конец I триместра беременности) . В легких плода с КАПРЛ отмечена повышенная активность факторов пролиферации по сравнению с легочной тканью здорового плода, при этом индекс апоптоза (программированная гибель клеток) в здоровых легких плода и при КАПРЛ отличается в 5 раз.
Частота кистозно-аденоматозного порока развития легкого до конца не установлена в связи с его редкостью. В наших исследованиях этот показатель составил 0,42:1000, однако сомнения в точности диагнозов, возникшие при ретроспективном анализе собственных наблюдений, позволяют предположить, что истинная частота КАПРЛ несколько ниже. Интересные исследования были проведены F. Gornall и соавт. , в которых они проанализировали регистр врожденных и наследственных заболеваний за 5 лет. Этот регистр формировался в регионе, в котором ежегодно происходит около 57 000 родов. Из 42 случаев заявленных в регистре как КАПРЛ, при тщательном изучении как пре-, так и постнатального течения, только 26 оказались этим пороком. Таким образом, частота КАПРЛ составила 9 случаев на 100 000 рождений. При включении в расчет наблюдений, расцененных как КАПРЛ, но исчезнувших в пренатапьном периоде, этот показатель возрос до 13,6 на 100 000.
Вообще есть такая классная штука "поисковик" google - не поленитесь поискать