Эндокринная офталъмопатия (офтальмопатия Грейвса, аутоиммунная офтальмопатия)
Эндокринная офталъмопатия (офтальмопатия Грейвса, аутоиммунная офтальмопатия) - аутоиммунное заболевание, патогенетически связанное с диффузным токсическим зобом, характеризующееся отеком и лимфоцитарной инфильтрацией, а в дальнейшем фиброзными изменениями ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц. В 95 % случаев эндокринная офтальмопатия очетается с диффузным токсическим зобом и является неотъемлемым компонентом этого системного аутоиммунного заболевания (его «визитной карточкой»), при этом эндокринная офталъмопатия может манифестировать раньше тиреотоксикоза. Примерно в 5 % случаев эндокринная офталъмопатия сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, а в оставшихся 5 % - является изолированным заболеванием, т.е. единственным компонентом аутоиммунного процесса, развивающегося при диффузном токсическом зобе. В 5-10 % случаев эндокринная офталъмопатия носит односторонний характер.
Согласно одной из достаточно распространенных теорий, вследствие аутоиммунного процесса преадипоциты ретробульбарной клетчатки дифференцируются в адипоциты, экспрессирущие рецептор к ТТГ. Вслед за этим происходит инфильтрация этой клетчатки Т-лифоцитами, инициирующими развитие иммунного воспаления. В ответ на воздействие провоспалительных цитокинов адипоциты ретробульбарной клетчатки начинают в избытке продуцировать кислые гликозаминогликаны. Последние обладают выраженными гидрофильными свойствами, что способствует развитию отека и увеличению объема ретробульбарной клетчатки. В дальнейшем интенсивность воспалительных изменений спадает, и развиваются фиброзные изменения.
В развитии эндокринной офталъмопатии выделяют две основные фазы. Впервой фазе активного воспаления происходят воспалительные изменения в ретробульбарной клетчатке. Эти изменения сопровождаются увеличением ее объема, что приводит к развитию экзофтальма, а в тяжелых случаях - к сдавлению зрительного нерва (нейропатия зрительного нерва).
Воспалительные изменения в глазодвигательных мышцах развиваются неравномерно, что приводит к тому, что при определенном угле зрения (при взгляде вверх или в сторону) у пациента появляется диплопия. При тяжелых изменениях со стороны глазодвигательных мышц может развиться стойкое косоглазие с постоянной диплопией. Опасным осложнением тяжелой эндокринной офталъмопатии является выраженный экзофтальм, приводящий к невозможности полного закрывания глаз, с последующими изменениями роговицы, вплоть до ее изъязвления.
Во второй неактивной фазе эндокринной офталъмопатии происходит постепенное стихание воспалительного процесса в структурах глазницы. В случае легкой эндокринной офталъмопатии процесс заканчивается полной ремиссией, при тяжелой эндокринной офталъмопатии развиваются фиброзные изменения, приводящие к стойкому экзофтальму, стойкой ретракции верхнего века, косоглазию с диплопией, а также вторичным изменениям со стороны глазного яблока, таким как катаракта. Использование противовоспалительных средств, таких как глюкокортикоиды, в неактивной фазе эндокринной офталъмопатии неэффективно. Факторами риска развития и прогрессирования эндокринной офталъмопатии являются курение и нарушение функции щитовидной железы (как гипотиреоз, так и тиреотоксикоз).
Эндокринная офталъмопатия развивается у 50-75 % пациентов с диффузным токсическим зобом. Эндокринная офталъмопатия той или иной выраженности, включая минимальные изменения в ретробульбарных тканях, которые можно выявить только при помощи специальных методов (МРТ), развивается у всех пациентов с диффузным токсическим зобом.
При эндокринной офталъмопатии может развиваться несколько групп симптомов. Сразу следует оговориться, что глазные симптомы тиреотоксикоза, в полной мере не являются проявлениями эндокринной офталъмопатии, а могут развиваться при тиреотоксикозе любого генеза. Их патогенез связывают с нарушением вегетативной иннервации глазного яблока. Этим симптомам придавали большое значение в прошлом, когда прямая оценка функции щитовидной железы при помоши гормонального исследования представляла существенные сложности. В дальнейшем стало очевидно, что многие глазные симптомы, например, мелкий тремор век закрытых глаз, могут встречаться и при отсутствии тиреотоксикоза у здоровых людей.
Для эндокринной офталъмопатии характерны две группы симптомов: первые связанны с изменением мягких тканей орбиты, а вторые - с изменением глазодвигательных мышц. В результате изменения ретробульбарных и частично периорбитальных тканей развивается экзофтальм с сопутствующей ему ретракцией верхнего века.
Первыми симптомами эндокринной офталъмопатии очень часто оказываются ощущение «песка» в глазах, слезотечение и светобоязнь. Основными мышечными симптомами являются двоение при взгляде в какую-то сторону или вверх, невозможность отведения глаз в одну из сторон, а в тяжелых случаях - косоглазие. Чаще всего эндокринная офталъмопатия имеет достаточно легкое течение, не требующее активных лечебных мероприятий.
Основное, но не абсолютное значение имеет сопутствующий диффузный токсический зоб, значительно реже аутоиммунный тиреоидит. В этом случае наличие у пациента характерного двустороннего процесса практически верифицирует диагноз. Реже приходится проводить УЗИ орбит, которое позволяет выявить характерное утолщение глазодвигательных мышц.
В ряде случаев это исследование проводится с целью активной диагностики клинически невыраженной эндокринной офталъмопатии, выявление которой позволяет установить диагноз диффузного токсического зоба, в тех случаях, когда последнюю сложно дифференцировать от других заболеваний, протекающих с тиреотоксикозом. С этой целью может быть предпринята МРТ, которая является более дорогим, но более информативным исследованием. Важным показанием для нее является выявление у пациента одностороннего экзофтальма (особенно при отсутствии воспалительных изменений и других глазных симптомов) с целью исключения ретробульбарной опухоли.
Важным вопросом диагностики эндокринной офталъмопатии, ответ на который необходим для решения вопроса о назначении лечения, является установление активности эндокринной офтальмопатии . Для этого, как правило, используются данные клинической картины и анамнеза (наблюдения в динамике).