Пренатальная диагностика атрезии гортани

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Врожденное обструктивное поражение верхних дыхательных путей (ОПВДП) представляет собой редкое жизнеугрожающее состояние и является следствием целого ряда аномалий развития плода, к которым относятся атрезия гортани и/или трахеи, кисты гортани, опухоли ротоглотки или шеи. Наиболее распространенной причиной ОПВДП является атрезия гортани, однако частота выявления данного порока точно неизвестна, соотношение мальчиков и девочек составляет 1:1 [1].

Выделяют 3 типа атрезии гортани согласно классификации I.I. Smith, A.D. Bain [2].

I тип - полная атрезия гортани над и под голосовой щелью в результате слияния черпаловидных хрящей и парных внутренних мышц гортани по срединной линии.

II тип - атрезия гортани под голосовой щелью. При этом черпаловидные хрящи, голосовые связки и преддверие имеют нормальную форму. Окклюзия просвета гортани достигается за счет наличия куполообразного перстневидного хряща.

III тип - атрезия гортани на уровне голосовых связок в связи с наличием диафрагмы, состоящей из соединительной и мышечной тканей в передних отделах и из хрящевой ткани в задних отделах. Хрящевая ткань диафрагмы образована соединенными между собой черпаловидными хрящами и соответствующими голосовыми связками. Преддверие и перстневидный хрящ имеют нормальную форму.

Типичными ультразвуковыми проявлениями при пренатальной диагностике атрезии гортани являются резкое увеличение и повышение эхогенности легких, расширение трахеи и бронхов, асцит и уплощенная или инвертированная диафрагма. Поражение легких является двусторонним, а контуры легких - ровными. В первую очередь обращают на себя внимание особенности визуализации четырехкамерного среза сердца [3]. Увеличение размеров легких приводит к сдавлению сердца и крупных вен, что затрудняет венозный возврат к сердцу, способствует компрессии легочных сосудов, развитию сердечно-сосудистой недостаточности и, как следствие, асцита [4]. Изменения легких и расширение бронхов и трахеи обусловлены скоплением секретируемой альвеолярным эпителием жидкости и нарушением ее оттока из дыхательных путей плода. По этой же причине происходит уплощение, а затем и инверсия диафрагмы. Эти признаки хорошо видны при изучении парасагиттального и коронарного сканов. Очень часто атрезия гортани сопровождается многоводием из-за нарушения процесса глотания вследствие сдавления пищевода гиперплазированными легкими [5]. Однако описаны случаи атрезии гортани в сочетании с маловодием у плода. Это объясняется недостаточным пополнением объема околоплодных вод за счет легочного компонента [6].

Прогноз при атрезии гортани расценивается как неблагоприятный. Это связано как с тяжестью самого порока, так и с наличием сочетанных аномалий. При выявлении атрезии гортани, особенно в сочетании с патологией других органов, до достижения периода жизнеспособности плода следует обсудить с родителями вопрос о прерывании беременности. При пролонгировании беременности возможны две тактики оказания экстренной помощи новорожденному: 1) быстрые роды и немедленная трахеотомия; 2) проведение процедуры EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment), которая в настоящее время широко используется в зарубежных странах. EXIT проводится во время кесарева сечения после выведения из полости матки головы и шеи плода и до пересечения пуповины и заключается в выполнении интубации или трахеотомии. После этого пуповину перерезают и производят извлечение новорожденного [7]. Несмотря на довольно успешное применение данной процедуры при наличии опухолей или кист, способствующих формированию ОПВДП, с 1993 г. в литературе описано не более 10 новорожденных с атрезиейгортани, выживших после проведения EXIT. При этом качество жизни этих детей остается сниженным [8].

Пациентка П., 40 лет, проходила плановое скрининговое исследование в 19-20 нед беременности по месту жительства, после которого была направлена в медико-генетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом "асцит у плода". Настоящая беременность от второго брака, по счету шестая. Оба супруга здоровы, профессиональных вредностей не имеют. Наследственность не отягощена. В анамнезе пятеро нормальных родов от первого и второго брака, все дети здоровы. На учет в женскую консультацию пациентка встала после 18 нед беременности, скрининг I триместра не проходила. Беременность протекала без осложнений.

Исследование проводилось на ультразвуковом аппарате WS80A (компании Samsung Medison).

При ультразвуковом исследовании в медико-генетическом отделении МОНИИАГ обнаружен один живой плод. Гестационный срок составил 20,3 нед. Патологических изменений плаценты не было выявлено. Размеры плода были непропорциональны и не позволяли судить о сроке беременности. БПР плода соответствовал сроку 22,3 нед, ЛЗР - 21,6 нед, длина бедра - 18,4 нед. Окружность живота была резко увеличена за счет выраженного асцита и соответствовала сроку 30,5 нед.

При оценке грудной клетки на уровне четырехкамерного среза сердца были выявлены увеличенные в размерах, гиперэхогенные легкие и сдавленное сердце, которое занимало меньше 1/6 поперечного сечения грудной клетки. В области трахеи определялось анэхогенное аваскулярное округлое образование (рис. 1).

Рис. 1. Поперечный срез грудной клетки на уровне четырехкамерного среза сердца. Увеличенные гиперэхогенные легкие плода, сдавленное, уменьшенное в размерах сердце и трахея, определяющаяся как округлое анэхогенное образование кпереди от позвоночника.

Также обращал на себя внимание выраженный асцит и инверсия купола диафрагмы (рис. 2, 3).

Рис. 2. Поперечный скан. Выраженный асцит.

Рис. 3. Парасагиттальный скан. Выраженный асцит и инверсия купола диафрагмы (стрелки).

При тщательной оценке легочной ткани была выявлена расширенная на всем протяжении трахея (рис. 4) и расширенные бронхи (рис. 5).

Рис. 4. Парасагиттальный скан. Расширенная до уровня обструкции трахея.

Рис. 5. Поперечный скан. Расширенное бронхиальное дерево.

Дополнительно выявлена аномальная установка стоп плода, которая, по всей видимости, стала следствием маловодия: индекс околоплодных вод составил 90 мм ( « предыдущая статья