Лекция № 21 Лейкозы. – Лимфогрануломатоз
Этиология: мутагенные факторы экзогенного и эндогенного происхождения, действующие на стволовые клетки и клетки- предшественницы.
Экзогенные мутагены – ионизирующая радиация, бензол, цитостатики некоторые, а/б левомицитин, вирусы (лимфома Беркитта).
Велика роль наследственного фактора (болезнь Дауна) и др.
Общие проявления лейкозов
При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается в костном мозге и постепенно замещает нормальные клетки кроветворения. Это приводит к развитию различных цитопений – анемии, тромбоцитопении, лимфоцитопении, лейкоцитопении. Это приводит к повышению кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.
Метастазирование сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах – печени, селезенке, л/у и др. В органах развиваются инфаркты, язвенно некротические изменения за счет закупорки сосудов опухолевыми эмболиями.
Классификация лейкозов
по характеру течения:
острые – до 1 года;
хронические - 1 года
по степени дифференцировки клеток:
недифференцированные острые Острые – соответствуют пер-
бластные вым 4 классам клеток схемы
цитарные – хронические Хронические – 5 и 6 класс
По числу клеток в периферической крови
лейкемический вариант 50-80. 10 9 /л – лейкоцитов,
сублейкемический - 50 – 80 10 9 /л бласты
лейкопенические ( ниже нормы, но есть бласты)
алейкемические ( ниже нормы, бластов нет).
Диагноз на основании мазков периферической крови и биоптатов костного мозга.
Острые лейкозы
Общие проявления лейкозов:
лейкозная инфильтрация костного мозга
в периферической крови и костном мозге феномен лейкемического провала – есть бласты и зрелые клетки, а промежуточных форм нет.
лейкозная инфильтрация л/у и внутренних органов: селезенка, печень.
лейкозная инфильтрация слизистых оболочек – некротический гингивит, тонзилит.
присоединение вторичной инфекции приводит к сепсису и смерти.
гемморагический синдром за счет тромбоцитопении, повреждение печени, стенок сосудов кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечные кровотечения.
Использование цитостатической терапии привело к патоморфозу ост-
рых лейкозов. В их течении различают следующие клиничские стадии заболевания. Первая стадия, ремиссия, рецидив (первый, повторный). Наибольшее значение имеет острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.
О. лимфобластный лейкоз – самый распространенный в детском возрасте. Наиболее часто болеют дети от 1 года до 6 лет. Поражаются костный мозг, л/у, селезенка, вилочковая железа. Обнаруживаются клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными включениями. У детей прогноз лучше, чем у взрослых, составляет 60% и 30% соответственно. Наихудший прогноз при т-лимфобластном лейкозе.
Острый миелобластный лейкоз. Наиболее частая форма у взрослых. Прогноз хороший – у 70-80% наступает ремиссия, у 25% - полная ремиссия. Костный мозг – плоидный вид (инфильтрация опухолевыми клетками); л/у – увеличены незначительно, печень, селезенка – увеличены.
проявления те же.
Хронические лейкозы – характеризуются стадийностью и более дли-
I стадия – доброкачественная – течет годами, представлена одним
II стадия – бластный криз, поликлоновость, - злокачественное течение, быстро приводит к смерти.
Хронические лимфоцитарные лейкозы – хронический лимфолейкоз и паратротеинемические лейкозы. Хронический лимфолейкоз – наибольшее значение. Встречается у людей старше 40 лет, чаще в пожилом возрасте, у мужчин.
В клинике преобладает увеличение л/у (они увеличены в виде пакетов), анемия, тромбоцитопения, грануляцитопения, иммунодепрессия, предрасположенность к инфекционным осложнениям. Прогноз относительно хороший, протекает годами. Селезенка резко увеличена, достигая несольких кг. Печень увеличена меньше.
Смерть – от присоединения инфекционных осложнений.
Хронический миелолейкоз – встречается часто, в любом возрасте, чаще у мужчин.
I Хроническая стадия – длится 3-4 года, нередко без клиничских проявлений. У больных гепато-, спленомегалия, анемия. В костном мозге, периферической крови, селезенке, печени, л/у – увеличение клеток миелоидного ростка.
II Промежуточная стадия – усиление интоксикации, слабости, температура – в эту стадию начинается прогрессирование заболевания. Стадия бласт трансформации.
Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина)
Поражаются л/у. Этиология неизвестна.
Классификация.
Изолированный вариант – поражение одной группы л/у (шейных,
Генерализованный - несколько групп л/у с вовлечением в процесс
Макроскопически: л/узлы увеличены в размерах, сливаются между собой. Селезенка увеличена, имеет характерный вид «порфировая селезенка». Гистопатологические варианты:
лимфоидное преобладание – опухолевых клеток мало, основную массу л/у составляют лимфоциты. Клетки Березевского-Штернберга – своеобразный маркер лимфогранулематоза единичные. Они представляют из себя многоядерные опухолевые клетки. Прогноз благоприятный – 10-15 лет.
Нодулярный склероз. Появляются л/у, поля разросшейся соедини-
тельной ткани. Лимфоциты вытесняются опухолевыми клетками. Много клеток Березовского-Штернберга. Прогноз 5-10 лет.
Смешанно-клеточный. Лимфоцитов очень мало. Основную массу
л/у составляют большие и малые клетки Ходжкина (крупное ядро в клетке), клетки Березовского-Штернберга. Прогноз до 5 лет.
Лимфоидное истощение – структура лимфоузла полностью нару-
шена. Лимфоцитов практически нет. Весь л/узел заполнен опухолевой тканью. Прогноз плохой – до 1 года.