Беседка - русскоязычный форум в Израиле: Болезнь Рейно - Беседка - русскоязычный форум в Израиле

Синдром Рейно описан Морисом Рейно в 1862 г [1, 2]. Это клинический синдром фазовых изменений кожных покровов пальцев конечностей с последовательными побледнением, цианозом и гиперемией, обусловленных приступообразным спазмом соответствующих артерий небольшого диаметра и/или артериол в ответ на холодовое воздействие или, реже, на эмоциональные раздражители.Синдром Рейно относится к системным заболеваниям соединительной ткани, и это едва ли не единственное патологическое состояние, диагностические критерии которого не включают лабораторных и инструментальных данных.

Распространенность Выделяют первичный (болезнь Рейно) и вторичный синдром Рейно (СР). Вторичный СР встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах "шейного ребра" и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.По данным Фремингемского (США) исследования, как одного из наиболее известных, включившего 4182 человека, на протяжении 16 лет наблюдения СР развился у 9,6 % женщин и у 8,1% мужчин. У 81,4% пациентов он был расценен как первичный и чаще встречался у женщин, чем у мужчин. Вторичный СР одинаково часто наблюдался у женщин (19,7%) и у мужчин (18,6%) [3]. Bartelink M.L et al. [4], резюмируя результаты эпидемиологическихисследований, пришли к выводу, что распространенность первичного СР в популяции колеблется от нескольких до 20% и более.

Этиология и патогенез Причина синдрома точно неизвестна. Если в патогенезе первичного синдрома первостепенное значение принадлежит дисфункции симпатической нервной системы [5, 6], при вторичном - приоритет в его развитии отдают вазоконстрикторным субстанциям - катехоламинам, эндотелину-1 (ЭТ-1) и 5-гидрокситриптамину.Эти субстанции выступают в качестве триггеров в реализации сосудистого ответа на холодовую и эмоциональную нагрузку. В тяжелых случаях триггерные функции могут принадлежать активации нейтрофилов и тромбоцитов с повышением синтеза медиаторов воспаления и обусловленным ими повреждением сосудистой стенки.Закономерные следствия воспалительного процесса в сосудах - пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия и утолщение интимы, фибриноидные изменения и склероз стенки, сужение просветавплоть до облитерации, нарушение проницаемости и кровотока, увеличение вязкости, тенденция к гиперкоагуляции с угнетением фибринолиза, агрегация форменных элементов, стаз, деформация и редукция капиллярной сети.Этот сложный комплекс сосудистых и внутрисосудистых изменений сегодня выявляется функциональными и морфологическими методами.

Клиника Классический синдром клинически проявляется пароксизмальными вазоспастическими расстройствами артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, возникающими под воздействием холода или волнений, и имеет три сменяющие друг друга фазы ишемии, цианоза и гиперемии [7-9]. В основе первой фазы, проявляющейсярезким побелением кожных покровов, лежит вазоконстрикция артериол с практически полным отсутствием прохождения эритроцитов по капиллярам.Вторая фаза (цианоз, иногда приобретающий "чугунный" оттенок) обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах и артериовенозных анастомозах. Третья - проявляется покраснением кожных покровов вследствие реактивной гиперемии. Продолжительность пароксизма варьирует в широких пределах.Синдром Рейно нередко сопровождается похолоданием, парестезиями, онемением (чаще в ишемическую фазу), иногда мучительными болями (в фазу восстановления) пальцев конечностей. В межприступный период кисти и стопы могут быть холодными, цианотичными, с признаками гипергидроза. Значительно чаще поражаютсяпальцы рук и реже - ног, что соответствует легкой (мягкой) форме заболевания. В более тяжелых случаях возможно вовлечение в процесс кончика носа, подбородка, мочек ушей, языка и даже внутренних органов (тяжелая форма).Следствием тканевой ишемии при тяжелом течении заболевания могут быть трофические нарушения, вплоть до сухих некрозов и даже гангрены. Диагноз считают определенным при идентификации двух любых фаз синдрома, но возможны и однофазовые неполные формы.

Диагноз Диагноз устанавливается на основании критериев E.Allen и G.Brown (1932) [2], предложенных авторами для болезни Рейно, но оказавшихся настолько удачными, что их принято использовать и в диагностике при любых других заболеваниях, исключая последний пункт: сосудистые атаки провоцируются холодом или волнением; локализация сосудистых атак симметрична; пульсация всех прощупываемых артерий нормальная; локализация гангрены на коже концевых фаланг; сосудистые атаки наблюдаются в течение двух лет; отсутствие системных болезней, протекающих с феноменом Рейно. Инструментальная диагностика, в случаях необходимости, включает ангиографиическое исследование сосудов конечностей, которое позволяет обнаружить выраженные артериальные изменения в дистальных отделах пальцев конечностей с зонами неравномерного сужения и даже полной обструкции, отсутствие сетей дополнительных капилляров (анастомозов).Полезна капилляроскопия ногтевого ложа и бульбарной конъюнктивы, при которых обнаруживают изменения формы и функции капилляров и микрососудов с соответствующими нарушениями микроциркуляции [10].При исследовании кожной микроциркуляции методом лазерной доплеровской флуометрии с применением функциональных тестов выявляются отчетливое снижение симпатической активности, дефекты миогенной и метаболической регуляции периферического кровообращения со снижением вено-артериальных рефлексов и извращенным характером реактивной гиперемии [11].

Лечение Фармакотерапия традиционно основана на применении препаратов различных групп, обладающих вазодилатирующим действием. В обзоре J.J. Belch и M.H. "Фармакотерапия феномена Рейно" [12] "золотым стандартом" назван нифедипин. Нифедипин, другие антагонисты кальция назначаются в дозе, учитывая тяжесть сосудистых реакций и их индивидуальную переносимость.Лечение проводят отдельными курсами длительностью до года. Возникающие в отдельных случаях побочные явления (головная боль, тошнота, отеки, аллергические реакции) требуют снижения дозы или отменыпрепарата. Эффективны синтетические аналоги простагландинов, однако их применение ограничено парентеральным способом введения и высокой ценой [13]. Прямые вазодилататоры могут быть использованы при мягких формах синдрома [14].Анализ результатов терапии ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента не показал достоверного улучшения здоровья пациентов [15]. Эффективность терапии возрастает при использовании комбинаций препаратов [7]. Вазодилятаторы целесообразно дополнять парентеральным введением реополиглюкина (капельно по400 мл через день, 8-12 инфузий на курс), ангиопротекторами. Для улучшения периферического кровообращения используются также антиадренэргические препараты.

В систему комплексного лечения входит локальная терапия. Местно на наиболее пораженные области (кисти, стопы) рекомендуют аппликации 50-70% раствора диметилсульфоксида, в том числе в дополнении к сосудистым и противовоспалительным препаратам. Курс составляет 10-12 аппликаций по 30-40 мин.При хорошей переносимости проводят повторные курсы или длительное, в течение года, лечение. Больным показаны гипербарическая оксигенация, тепловые процедуры (парафин, озокерит), электропроцедуры (электрофорез, ионофорез с лидазой на кисти и стопы, ультразвук, лазерная терапия), акупунктура и др.

Прогноз Прогноз для первичного синдрома Рейно благоприятный при устранении или уменьшении частоты воздействия провоцирующих факторов (охлаждение, стресс). При вторичном синдроме он зависит от тяжести течениия и адекватности лечения основного заболевания.Профилактика Первичная профилактика синдрома Рейно не разработана. Вторичная профилактика первичной фазы направлена на элиминацию факторов, приводящих к развитию вазоспазма.Вторичная профилактика вторичной фазы в дополнение к этому предполагает эффективную медикаментозную терапию синдрома Рейно с достижением максимально возможной ремиссии основного заболевания. Частота, тяжесть, продолжительность сосудистых кризов напрямую зависят от тяжести течения и степени декомпенсации основного заболевания.

А Вы не мой пациент! Вам на приём к Сихайе! ##################################### Наступила ночь и в стране дураков начался рабочий день!(С) #######################################

Жизнь прекрасна и удивительна! Главное правильно подобрать антидепрессанты!(С)